Por qué la demencia de Bruce Willis es inusual: «No es la demencia de tu abuelo»
Las enfermedades neurodegenerativas, como las diferentes causas de demencia, afectan actualmente a más de 50 millones de personas en todo el mundo y se espera que su incidencia siga aumentando en las próximas décadas. Recientemente, por ejemplo, se hizo público el diagnóstico de demencia frontotemporal que padece el célebre actor Bruce Willis.
Aunque las demencias son sin duda enfermedades muy conocidas, lo cierto es que a menudo las sutiles diferencias que existen entre uno y otro tipo de demencia pasan desapercibidas para el gran público. Y, precisamente, la demencia frontotemporal que parece que padece Willis representa un ejemplo interesante, ya que posee algunas características que la distinguen claramente de las formas más comunes.
Suele aparecer en personas (relativamente) jóvenes
Tal y como explica el neurocientífico Michael Merzenich, profesor emérito en la Universidad de California, en un artículo publicado en el portal de noticias médicas Medscape, solemos caracterizar la demencia como la «erosión de la memoria», pero la demencia frontotemporal se caracteriza más bien por la «pérdida de control sobre las emociones y otras funciones cognitivas».
«Willis tendrá que soportar años de deterioro progresivo», señala Merzenich. «Si la enfermedad sigue su curso habitual, eso probablemente incluirá desconectarse lentamente y progresivamente perder el juicio y el control emocional así como perder un entendimiento razonable de qué o por qué está pasando eso. Igualmente, podría experimentar un progresivo deterioro del control de las funciones corporales y su salud en general».
«La demencia frontotemporal», prosigue, «es particularmente interesante por varias razones. En primer lugar, suele aparecer en individuos relativamente jóvenes, con los primeros síntomas dándose en la sexta o séptima década de vida. En la mayoría de los casos, no hay explicación genética ni de otro tipo, más allá del viejo cliché médico: mala suerte».
Poco impacto inicial en la memoria
Merzenich resalta la principal diferencia de este tipo de demencia frente a los más frecuentes: «La demencia frontotemporal tiene poco impacto inicial en la memoria en sentido amplio y en sus habilidades cognitivas asociadas. El paciente tiene problemas para pensar en una palabra y, eventualmente, su discurso se ralentiza a medida que su cerebro tiene dificultades con la fluidez verbal; tiene problemas para traducir sus sentimientos y emociones en acciones rápidas y apropiadas expresadas en su mente y en su cuerpo físico, mientras su memoria se mantiene intacta».
«En otras demencias, las pérdidas cognitivas pueden ser profundas, mientras que el control social y emocional y la producción de discurso se mantienen generalmente mejor».
Además, la demencia frontotemporal presenta un interesante enigma para los neurocientíficos, plantea el experto: «Los pacientes con demencia frontotemporal experimentan una pérdida inicial de una población inicial de neuronas corticales localizadas en los circuitos de saliencia de nuestro cerebro, llamadas las neuronas de von Economo. Estos circuitos de saliencia están ‘diseñados’ para leer y evaluar rápidamente nuestros pensamientos complejos y nuestras emociones y, a través de esas neuronas de von Economo, iniciar respuestas neurológicas y físicas apropiadas».
«El corazón de nuestra humanidad»
«La respuesta emocional está en el corazón de nuestra humanidad», se lamenta Merzenich, «y es triste el día en el que la perdemos».
«En otras condiciones neurológicas marcadas por la pérdida de neuronas específicas, diferentes formas de ‘atrofia por falta de uso» suelen ser en parte la causa. No sabemos si este es el caso de la demencia frontotemporal. De manera interesante, aquellos que mantienen la salud de cuerpo y cerebro bien hasta los 90 y más allá mueren con un conjunto completo de neuronas de von Economo funcionando felizmente en un circuito de saliencia aún vigoroso», concluye.